慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗指南（2022年版）

《慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗指南（2022年版）》的内容，提供了关于慢性淋巴细胞白血病（CLL）和小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断、治疗和管理的指导。

以下是该文件的核心内容概要：

1. 概述：

• CLL/SLL是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤。

• CLL主要表现为外周血淋巴细胞增多，而SLL主要表现为淋巴结病变。

• CLL/SLL在西方是最常见的白血病类型，但在亚洲发病率较低。

2. 诊断及鉴别诊断：

• 临床表现包括外周血淋巴细胞增多、肝脾及淋巴结肿大等。

• 实验室检查应包括血细胞计数、骨髓和淋巴结检查、免疫表型分析、细胞遗传学和分子生物学检测。

• 影像学检查如B超、CT、PET-CT可用于淋巴结和肝脾的测量。

3. 诊断标准：

• 外周血单克隆B淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L。

• 细胞形态呈正常成熟小淋巴细胞，幼稚淋巴细胞<55%。

• 免疫表型为CD5+、CD23+、CD19+、CD20+等。

4. 鉴别诊断：

• 包括病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多、单克隆B细胞增多症、幼淋细胞白血病、套细胞淋巴瘤等。

5. 临床评估：

• 包括临床分期（CLL的Binet分期和Rai分期，SLL的Ann Arbor分期）和CLL国际预后指数（IPI）评分。

6. 治疗：

• 治疗指征包括进行性骨髓衰竭、巨脾或巨块型淋巴结肿大、自身免疫性溶血性贫血等。

• 治疗前评估包括全面评估患者的现病史、体格检查、血常规检测等。

• 一线治疗选择推荐伊布替尼，也可以考虑泽布替尼、奥布替尼等。

• 复发、难治患者的治疗选择包括临床试验、BTK抑制剂、维奈克拉+利妥昔单抗等。

• 造血干细胞移植部分提到异基因造血干细胞移植是CLL的治愈性手段。

7. 并发症防治：

• 包括自身免疫性血细胞减少症、感染、肿瘤溶解综合征的防治。

8. 疗效标准：

• 包括完全缓解（CR）、不完全CR（Cri）、部分缓解（PR）、疾病稳定（SD）、疾病进展（PD）、复发、难治以及微小残留病（MRD）阴性的标准。

该指南为医疗专业人员提供了关于CLL/SLL诊疗的详细指导，旨在优化治疗方案，改善患者预后。